ALアミロイドーシスの病期分類、予後

ALアミロイドーシスの病期判定には、主に「Mayo2004 with European modification分類」と「Mayo 2012分類」が用いられています。
Mayo2004 with European modification分類では、心アミロイドーシスマーカーである心筋トロポニンTとNT-ProBNPを用いてStage I、II、IIIa、IIIbの4期に分類します。一方、Mayo 2012分類では、心筋トロポニンT、NT-ProBNPにdFLC（上昇している病的なFLCと上昇していないFLCの差）を加えた3項目を用いて、Stage I、II、III、IVの4期に分類します¹⁷⁾。
なお、腎病変の重症度は、尿蛋白量とeGFRに基づいてStage I～IIIの3段階に分類します¹⁷⁾。

Mayo2004 with European modification分類を用いた病期分類では、Stage I、II、IIIa、IIIbそれぞれの生存期間中央値は、129.8ヵ月、53.6ヵ月、23.8ヵ月、4.4ヵ月であるとの海外報告があります^18）。また、Mayo 2012分類を用いた病期分類では、Stage I、II、III、IVの生存期間中央値がそれぞれ94.1ヵ月、40.3ヵ月、14ヵ月、5.8ヵ月¹⁷⁾と海外で報告されています。いずれの分類でも病期の進行に伴って予後不良となることが示唆されています^19）。
ALアミロイドーシスの予後因子としては、NT-ProBNP（またはBNP）、心筋トロポニンT、dFLCが重要^16）とされており、これらの指標をふまえ、より早期の段階で正確に診断することが重要です。