全身性ALアミロイドーシスの治療方針

ALアミロイドーシスの治療目標は、「臓器機能の改善・温存と生存期間の延長にある」とされています。

ALアミロイドーシスの治療目標は、「臓器機能の改善・温存と生存期間の延長にある」とされています。その達成に向けては、早期に深く持続的な血液学的奏効を得ることが重要であるため、「すくなくとも血液学的最良部分奏効(VGPR)、できれば完全奏効(CR)を達成することが治療目標となる」ことがガイドラインにおいても明記されています1)
これらの治療目標をふまえ、患者の症状を考慮しながら治療介入の検討が行われます。その際、患者の症状に加えて各臓器に関連した検査指標も参考とされます。心臓ではNT-proBNP、腎臓ではeGFR、肝臓ではALPなどが挙げられ、さらに心筋トロポニンTやdFLCなどのバイオマーカーも参考指標の一つとして扱われることがあります2)
1) アミロイドーシス診療ガイドライン2025作成委員会(編). アミロイドーシス診療ガイドライン2025. 医歯薬出版; 2025, p.137.
2) 淵田真一. 日内会誌. 2023; 112: 1231-1236.